全球狂牛症例，主要發生於英國，英國的狂牛症例佔全球狂牛症例數的96.85%，而目前經農委會公告為狂牛症發生之國家有英國、愛爾蘭、法國、瑞士、葡萄牙、荷蘭、比利時、盧森堡、列支敦斯登、丹麥、西班牙、德國、義大利、捷克、希臘、日本、斯洛伐克、斯洛維尼亞、芬蘭、奧地利、波蘭、以色列、加拿大及美國等24國。

世界動物衛生組織(OIE)將全球區分為「風險可忽略(Negligible BSE risk)」、「風險已控制(Controlled BSE Risk)」及「風險未定(Controlled BSE Risk)」三種狂牛症風險等級。

截至2009年5月，世界動物衛生組織(OIE)所公布的「風險可忽略(Negligible BSE risk)國家」及「風險已控制(Controlled BSE Risk)國家」資料，如下表所示：
                                                     資料來源：世界動物衛生組織(OIE)

「風險可忽略」國家之牛肉是絕對安全可食用的，而「風險已控制」國家或區域之牛肉只要去除特定風險組織(SRMs)，同樣可確保其牛肉及牛肉製品的安全。

以「風險已控制國家」美國為例，國人若從出生到80歲，每天都食用112公克(約為一般成人一個手掌厚度的份量)的美國牛肉情況下，食用不帶骨牛肉而感染vCJD(新型庫賈氏病)的平均終身風險為兆分之7(7.18×10-12 )，食用美國帶骨牛肉平均終身風險為千億分之3(2.72×10-11)，食用牛內臟及牛絞肉的平均終身風險分別為百億分之1.5(1.5×10-10 )及百億分之5.8(5.8×10-10 )，風險皆趨近於零。