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牛海綿狀腦病(BSE)專區

狂牛症的病原「變異性普立昂蛋白」是什麼? 【發布日期:2012-05-07】 發布單位:品質監督管理組

    普立昂(Prion)蛋白原意為「蛋白感染性粒子」(Proteinaceous Infectious Particles),是1997年諾貝爾醫學獎得主史丹利普魯席勒 (Stanley B. Prusiner )於1982年研究羊騷症時所發現的致病原,普立昂具有傳染性,會使羊隻罹患海綿狀腦病(羊騷症),若在牛隻即為狂牛症。

    普立昂有兩種型態,一種為正常形態,另一種為變異型態,正常形態的普立昂在動物體內可被分解,而變異性普立昂則極不易分解,此外,變異性普立昂會促使正常普立昂轉變為變異型態,因此變異性普立昂蛋白具有傳染性及體內積聚性。

    所有哺乳動物體內均有正常形態的普立昂蛋白,只有自然突變或接觸變異性普立昂蛋白後才會受到感染,產生變異性普立昂蛋白,變異性普立昂會在動物的中樞神經組織、腦部堆積,造成腦組織壞死而呈現空洞狀,最後造成動物死亡。